Geri Dön

ANCA ilişkili vaskülit tanılı hastalarda koagülasyon parametreleri, majör organ tutulumu ve hemorajik komplikasyonların ilişkisi

Relationship between coagulation parameters, major organ involvement, and hemorrhagic complications in patients with ANCA-associated vasculitis

PDF İndir

  1. Tez No: 971274
  2. Yazar: BATUHAN ERDİR
  3. Danışmanlar: PROF. DR. CEMAL BES
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Romatoloji, Rheumatology
  6. Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
  7. Yıl: 2025
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: İstanbul Başakşehir Çam ve Sakura Şehir Hastanesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: ANCA ilişkili vaskülit (AAV), küçük ve orta boy damarları tutan, yüksek mortalite ve morbiditeye neden olan otoimmün bir vaskülit grubudur. En ciddi komplikasyonlar renal tutulum ve pulmoner hemorajidir. Bu çalışmanın amacı AAV tanılı hastalarda hematolojik/koagülasyon belirteçlerinin ve özellikle von Willebrand faktörünün (vWF) majör organ tutulumlarıyla, renal disfonksiyon ve pulmoner hemorajik komplikasyonlarla ilişkisini araştırmaktır Yöntem: Retrospektif, tek merkezli çalışmaya, AAV tanısıyla takip edilen ve dosya verilerine tam olarak ulaşılabilen 26 erkek 20 kadın olmak üzere, 33 granülomatöz polianjitis (GPA) ve 13 mikroskopik polianjitis (MPA) olacak şekilde 46 hasta dahil edildi. Tüm hastaları tanı ve remisyon dönemi olmadığından retrospektif olarak elde edilen değerler analize alındı. Bulgular: MPA hastaları, başvuru ve tanı yaşında GPA'ya göre daha yaşlıydı; klinik dağılımda GPA'da sinüzit, akciğer nodülü ve ateş daha sık, MPA'da akciğer infiltrasyonu belirgindi. Pulmoner hemoraji 18 (%39.1), renal disfonksiyon 24 (%52.2) hastada gelişmiş olup, renal disfonksiyon erkeklerde daha fazlaydı (p=0.040). Pulmoner hemoraji gelişen grupta aktif dönemde CRP, ESR, nötrofil, kreatinin, LDH anlamlı olarak yüksekken lenfosit, hemoglobin düşüktü (p<0.05). Renal disfonksiyon gelişen grupta aktif dönemde CRP, ESR, kreatinin, LDH anlamlı olarak yüksekken lenfosit, hemoglobin düşüktü (p<0.05). Aktif dönemde vWF yüksekliği iki grupta da yaygındı; buna karşın remisyon döneminde artmış vWF, MPA'da daha sık saptandı. vWF/vWF-kofaktör düzeyleri ile pulmoner hemoraji arasında aktif ve remisyon dönemlerinde anlamlı ilişki bulunmadı; ancak remisyon vWF yüksekliği renal disfonksiyonla ilişkiliydi. Pulmoner hemoraji eşlik eden olgularda CRP ve ESR daha yüksek, hemoglobin daha düşüktü; böbrek fonksiyon göstergeleri ve UPCR daha yüksekti; APTT/INR farklı değildi. Hemodiyaliz gereksinimi pulmoner hemoraji ile ilişkiliydi. Sonuç: Bulgularımız, özellikle aktif hastalık döneminde pulmoner hemoraji gelişenlerde CRP, ESR, nötrofil, kreatinin ve LDH değerlerinin yüksek, hemoglobin ve lenfositlerin ise düşük olduğunu ve inflamasyonun bilinen katkısını desteklemiştir. PH ile vWF (antijen/kofaktör) arasında hem aktif hem de remisyon dönemlerinde ilişki bulunmamıştır; buna karşılık remisyonda yüksek vWF düzeyi renal disfonksiyonla ilişkili olup vWF aktif döneme göre anlamlı biçimde düşmektedir. Tanı alt tipleri arasında, remisyon vWF düzeyleri MPA'da GPA'ya kıyasla daha yüksektir. vWF, endotel hasarının duyarlı bir göstergesi olarak tanımlanmakta ve vaskülitlerde prognostik bir belirteç olabileceği düşünülmüştür. Bu parametrelerin remisyon döneminde de belirli düzeyde devam eden korelasyonu, endotel disfonksiyonunun kronik bir süreç olabileceğine de işaret olabilir. Sonuç olarak, AAV hastalarında vWF ve koagülasyon parametreleri hem hastalık aktivitesini hem de majör organ tutulumu riskini yansıtabilecek potansiyel biyomarkerler olarak öne çıkmaktadır. Hem aktif hem remisyon dönemlerinde bu parametrelerin değerlendirilmesi, pulmoner hemoraji ve renal disfonksiyon gibi yüksek mortaliteye yol açabilen komplikasyonların öngörülmesine katkı sağlayabilir. Klinik pratikte bu biyomarkerlerin daha sık kullanılmasının, risk sınıflaması ve bireyselleştirilmiş tedavi stratejilerinin geliştirilmesine imkan sağlayabilir. Gelecek prospektif ve çok merkezli çalışmalarla, bulguların doğrulanmasına ve biyomarker temelli yaklaşımların AAV yönetimine entegrasyonuna katkıda bulunacaktır.

Özet (Çeviri)

Objective: ANCA-associated vasculitis (AAV) is an autoimmune vasculitis of small and medium-sized vessels that carries high mortality and morbidity. Its most severe complications are renal involvement and pulmonary haemorrhage (PH). This study aimed to investigate, in patients with AAV, the relationships between hematologic/coagulation markers—particularly von Willebrand factor (vWF)—and major organ involvement, focusing on renal dysfunction and PH. Methods: In this retrospective, single-center study, 46 patients with AAV whose records were fully accessible were included (26 men, 20 women): 33 with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and 13 with microscopic polyangiitis (MPA). Because not all patients had both diagnosis- and remission-phase measurements, retrospectively available values were analysed. Results: Patients with MPA were older at presentation and diagnosis than those with GPA; clinically, sinusitis, pulmonary nodules, and fever were more frequent in GPA, whereas pulmonary infiltrates predominated in MPA. PH occurred in 18 (39.1%) and renal dysfunction in 24 (52.2%) patients; renal dysfunction was more common in males (p=0.040). Among patients who developed PH, CRP, ESR, neutrophils, creatinine, and LDH were significantly higher, while lymphocytes and hemoglobin were lower during active disease (p<0.05). vWF elevation was common during active disease in both groups; however, elevated remission-phase vWF was more frequent in MPA. vWF/vWF-cofactor levels showed no significant association with PH in either active or remission phases, whereas elevated remission vWF was associated with renal dysfunction. In cases with PH, CRP and ESR were higher, hemoglobin was lower, kidney function indices and UPCR were higher, and APTT/INR did not differ. The need for hemodialysis was associated with PH. Conclusion: Our findings support the known contribution of inflammation, showing that during active disease, patients who develop PH have higher CRP, ESR, neutrophil count, creatinine, and LDH, and lower hemoglobin and lymphocytes. No association was found between PH and vWF (antigen/cofactor) in either phase; however, elevated remission-phase vWF was linked to renal dysfunction, and vWF levels were significantly lower in remission than in the active phase. Among disease subtypes, remission-phase vWF levels were higher in MPA than in GPA. Defined as a sensitive indicator of endothelial injury, vWF may serve as a prognostic marker in vasculitides; the persistence of certain correlations into remission may also suggest that endothelial dysfunction is a chronic process. In summary, vWF and coagulation parameters in AAV emerge as potential biomarkers that can reflect both disease activity and the risk of major organ involvement. Assessing these parameters in both active and remission phases may help anticipate high-mortality complications such as PH and renal dysfunction. More frequent use of these biomarkers in clinical practice may enable risk stratification and individualized treatment strategies. Prospective multicenter studies are needed to validate these findings and facilitate the integration of biomarker based approaches into AAV management.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    612018

    Differential expression of proteins in active and inactive phases of Behçet's syndrome

    Behçet sendromunun aktif ve inaktif fazlarında farklı protein ekspresyonları

    KIYMET ASLI KİREÇTEPE AYDIN

    Doktora

    İngilizce

    İngilizce

    2019

    Tıbbi Biyolojiİstanbul Teknik Üniversitesi

    Moleküler Biyoloji-Genetik ve Biyoteknoloji Ana Bilim Dalı (disiplinlerarası)

    PROF. DR. EDA TAHİR TURANLI

  2. Tez No

    778905

    Anca ilişkili vaskülit tanılı hastalarda platelet lenfosit oranının inflamasyonla olan ilişkisinin değerlendirilmesi

    Evaluation of the relationship between platelet lymphocyte ratio and i̇nflammation in patients with anca associated vasculitis

    SEDA NUR YALÇIN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    İç HastalıklarıBursa Uludağ Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. KAMİL DİLEK

  3. Tez No

    881596

    Anca ilişkili vaskülit tanılı hastalarda vitamin D düzeyleri ve hastalık aktivitesi ilişkisinin retrospektif incelenmesi

    Retrospective analysis of vitamin D levels and diseaseactivity relationship in patients diagnosed with ancaassociated vasculitis

    LALENUR AKYÜZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç HastalıklarıBursa Uludağ Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA GÜLLÜLÜ

  4. Tez No

    1000085

    Anca ilişkili vaskülit tanısıyla takip edilen hastalarda sağkalım, demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi: Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Aaraştırma Hastanesi Romatoloji Kliniği retrospektif kohort çalışması

    Evaluation of survival, demographic, clinical and laboratory characteristics in patients followed up with anca-related vasculitis: A retrospective cohort study of Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital Rheumatology Clinic

    ÖMER AYOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2026

    RomatolojiSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. ABDULBAKİ KUMBASAR

  5. Tez No

    556435

    ANCA-ilişkili vaskülitlerde osteoporoz ile ilişkili faktörler

    Osteoporosis related factors in ANCA-associated vasculitides

    BETÜL ÇETİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2019

    NefrolojiMarmara Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. EBRU AŞICIOĞLU

Geri Dön