Puberte prekoks tanılı erkek olguların klinik ve laboratuvar değerlendirmesi
Clinical and laboratory evaluation of male patients diagnosed with precocious puberty
- Tez No: 1009776
- Danışmanlar: DOÇ. DR. PINAR KOCAAY
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Puberte prekoks, erkek, GnRH agonisti, Precocious puberty, boys, GnRH agonist
- Yıl: 2026
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Bilkent Şehir Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.
Özet
ÖZET Giriş ve Amaç: Puberte prekoks, pubertal gelişimin beklenenden erken başlaması ve hızlı ilerlemesi ile karakterize olup, özellikle erkek çocuklarda altta yatan organik patoloji açısından dikkatli değerlendirme gerektirir. Erkek santral puberte prekoks (SPP) olgularında tanı, etiyoloji, izlem ve tedaviye yanıtın değerlendirilmesi klinik açıdan önem taşımaktadır. Bu çalışmanın amacı, puberte prekoks tanısı alan erkek çocuklarda tanı dağılımını, klinik ve antropometrik özellikleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını ve GnRH agonisti (GnRHa) tedavisinin kısa dönem etkilerini değerlendirmektir. Yöntem: Bu çalışmaya, Eylül 2019–Mart 2024 tarihleri arasında Ankara Bilkent Şehir Hastanesi Çocuk Endokrinoloji Polikliniği'nde puberte prekoks ön tanısı ile izlenen 129 erkek hasta dâhil edildi. Olgular SPP, prematüre adrenarş (PA) ve konjenital adrenal hiperplazi (KAH) kombine SPP olarak sınıflandırıldı. Demografik, antropometrik, pubertal, laboratuvar ve radyolojik veriler retrospektif olarak incelendi. SPP tanısı alan olgularda kranial ve hipofiz MRG sonuçları değerlendirildi. GnRHa tedavisi alan ve düzenli izlenen hastalarda tedavi öncesi ve sonrası parametreler karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmaya dâhil edilen 129 puberte prekoks ön tanılı erkek olgunun %41,9'u (n=54) SPP tanısı almıştır. SPP grubunda başvuru yaşı PA grubuna göre daha erken, KAH kombine SPP grubuna göre daha ileri bulundu. Kemik yaşı ve KY/TY oranı SPP grubunda PA grubuna göre yüksek, KAH kombine SPP grubuna göre ise düşük saptandı. SPP grubunun başvuru sırasındaki VA SDS ve boy SDS değerleri, PA ve KAH kombine SPP grupları ile karşılaştırıldığında daha düşük seyretmiş; öngörülen son boy değerleri ise KAH kombine SPP grubundan anlamlı olarak daha yüksek saptanmıştır. SPP tanılı olguların MRG incelemesi %64,9 normal olup, %35,1'inde MRG'de bulgu saptanmıştır. MRG bulguları arasında en sık saptanan bulgu mikroadenom olmuştur. MRG bulguları klinik anlamlı ve klinik anlamsız olarak ikiye ayrılmış ve araknoid kist en sık saptanan klinik anlamlı MRG bulgusu olmuştur. Klinik anlamlı MRG bulgusu olan SPP olgularında başvuru yaşının daha küçük olduğu gözlenmiştir. GnRHa tedavisi alan ve düzenli izlenen SPP olgularında tedavi sürecinde KY ilerleme hızının yavaşladığı ve KY/TY oranında anlamlı azalma olduğu gösterilmiştir. Tedavi süresince boy uzamasının fizyolojik sınırlarda devam ettiği ve pubertal progresyonun baskılandığı saptanmıştır. Sonuç: Bu çalışma, puberte prekoks ön tanılı erkek olgularda klinik tanı gruplarının farklılıklar gösterebildiğini ortaya koymuştur. Özellikle KAH kombine SPP olgularda daha erken başvuru, ileri KY ve düşük öngörülen son boy dikkat çekicidir. Erkek SPP olgularında MRG'de organik patoloji saptanma oranının kayda değer olması, görüntülemenin tanısal önemini vurgulamaktadır. GnRHa tedavisinin kemik yaşı ilerlemesini yavaşlatarak pubertal progresyonu baskıladığı gösterilmiş olup, uygun hasta seçimi ve düzenli izlem ile tedavinin klinik açıdan etkili olduğu sonucuna varılmıştır.
Özet (Çeviri)
ABSTRACT Objective: Precocious puberty is characterized by the early onset and rapid progression of pubertal development and requires careful evaluation for underlying organic pathology, particularly in boys. In boys with central precocious puberty (CPP), assessment of diagnosis, etiology, follow-up, and treatment response is of major clinical importance. The aim of this study was to evaluate the diagnostic distribution, clinical and anthropometric characteristics, magnetic resonance imaging (MRI) findings, and short-term effects of gonadotropin-releasing hormone agonist (GnRHa) therapy in boys diagnosed with precocious puberty. Materials and Methods: This study included 129 boys followed with a preliminary diagnosis of precocious puberty at the Pediatric Endocrinology Clinic of Ankara Bilkent City Hospital between September 2019 and March 2024. Patients were classified as CPP, premature adrenarche (PA), or congenital adrenal hyperplasia (CAH)-associated combined CPP. Demographic, anthropometric, pubertal, laboratory, and radiological data were retrospectively reviewed. Cranial and pituitary MRI findings were evaluated in patients diagnosed with CPP. In patients receiving GnRHa therapy and regularly followed, clinical and anthropometric parameters before and after treatment were compared. Results: Of the 129 boys evaluated, 41.9% (n=54) were diagnosed with CPP. The age at presentation in the CPP group was earlier than in the PA group but later than in the CAH-associated CPP group. Bone age and the bone age-to-chronological age ratio were higher in the CPP group compared with the PA group, but lower than in the CAH-associated CPP group. Weight SDS and height SDS at presentation in the CPP group were lower than those observed in both the PA and CAH-associated CPP groups, while predicted adult height was significantly higher in the CPP group than in the CAH-associated CPP group. MRI findings were normal in 64.9% of patients with CPP, whereas abnormalities were detected in 35.1%. The most frequently detected MRI finding was pituitary microadenoma. MRI findings were classified as clinically significant or insignificant, with arachnoid cyst being the most common clinically significant finding. Patients with clinically significant MRI findings presented at a younger age. In CPP patients receiving GnRHa therapy and followed regularly, a significant slowing of bone age progression and a significant reduction in the bone age-to-chronological age ratio were observed. Linear growth continued within physiological limits, and pubertal progression was effectively suppressed during treatment. Conclusion: This study demonstrates that boys evaluated for precocious puberty show distinct clinical characteristics according to diagnostic groups. Earlier presentation, advanced bone age, and lower predicted adult height were particularly notable in patients with CAH-associated CPP. The considerable rate of organic pathology detected on MRI in boys with CPP highlights the diagnostic importance of neuroimaging. GnRHa therapy was shown to effectively suppress pubertal progression by slowing bone age advancement, supporting its clinical efficacy with appropriate patient selection and regular follow-up.
Benzer Tezler
- Williams sendromlu hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory findings of patients with williamssyndrome
ORUÇ BARKIN TIĞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAkdeniz ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. BANU NUR
- Konjenital adrenal hiperplazi ile izlenen hastaların takiplerinde ve metabolik kontrollerinde immünoassay ve sıvı kromatografi-kütle spektrometrisi (LC-MS) yöntemleri ile ölçülen steroid hormon düzeylerinin karşılaştırılması
Comparison of steroid hormone levels measured by immunoassay and liquid chromatography-mass spectrometry (LC-MS) methods in the follow-up and metabolic control of patients with congenital adrenal hyperplasia
SHAHLA TABA-TABAI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2023
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnkara ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ELİF ÖZSU
- Santral puberte prekoks tanılı çocuklarda kranial ve hipofiz MR bulgularının retrospektif olarak incelenmesi
A retrospective evaluation of cranial and pituitary MRI findings in children diagnosed with central precocious puberty
TUĞÇE UYANIK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2026
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. EDA ÇELEBİ BİTKİN
- Konjenital adrenal hiperplazi nedeniyle takipli olan hastalarda steroid dozu ile yıllık uzama arasındaki ilişki
Relationship between steroid dose and annual growth in HEİGHT for congenital adrenal hyperplasia patients
BABAK ABBASOV
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıErciyes ÜniversitesiÇevre Sağlığı Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NİHAL HATİPOĞLU
- Prematür adrenarş tanısı alan çocuk hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerinin değerlendirilmesi
Evaluation of clinical and laboratory features of children who diagnosed with premature adrenarche
SEZGİN MUTLU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2017
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıSağlık Bilimleri ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EMİNE DİBEK MISIRLIOĞLU