Geri Dön

Adjuvan intravenöz immünoglobulin, rituksimab veya konvansiyonel immünosüpresif tedavi kullanan 100 pemfigus hastasının klinik ve serolojik karakteristikleri ve tedavi sonuçlarının karşılaştırmalı değerlendirilmesi

Clinical and serological characteristics and a comparative evaluation of treatment outcomes of 100 pemphigus patients using adjuvan IVIG, rituximab and conventional immunosuppressive treatment

PDF İndir

  1. Tez No: 661708
  2. Yazar: AHMET UĞUR ATILAN
  3. Danışmanlar: PROF. DR. GÜNEŞ GÜR AKSOY
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Dermatoloji, Dermatology
  6. Anahtar Kelimeler: Pemfigus, İntravenöz İmmunoglobulin, Rituksimab, Retrospektif çalışmalar, Seroloji, Tedavi, İmmünoglobülinler, İmmünosüpresyon, Pemphigus, Intravenous Immunoglobulins, Rituximab, Retrospective studies, Serology, Treatment, Immunoglobulins, Immunosuppression
  7. Yıl: 2021
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Deri ve Zührevi Hastalıklar Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: Belirtilmemiş.

Özet

Amaç: Pemfigus deride ve müköz membranlarda erozyonlara yol açarak yaşamı tehdit eden otoimmün büllöz bir hastalıktır. Otoimmün büllöz hastalıkların ülkemizde en sık görülen tipidir. Hastalığın patogenezinde desmoglein-1 ve desmoglein-3 adı verilen hücreler arası bağlantıları sağlayan yapılara karşı gelişmiş otoantikorların rol aldığı düşünülmektedir. Bu otoantikorların serum seviyeleri ELISA veya indirekt immünofloresan yöntemi gibi serolojik testlerle ölçülebilmektedir. Pemfigusun nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle hastaların tedavi yanıtlarıyla ilgili literatürde kısıtlı sayıda veri bulunmaktadır. Çalışmamızda pemfigus hastalarının konvansiyonel tedaviler yanında, rituksimab ve intravenöz immünoglobulin (IVIg) tedavilerine verdikleri yanıtları, hastaların klinik durumu ve otoantikor seviyelerini de inceleyerek aydınlatmayı amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniğinde Ekim 2010 – Ekim 2018 tarihleri arasında pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaseus tanılarıyla takip edilmiş 100 hastanın klinik ve laboratuvar verileri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastaların kan otoantikor seviyeleriyle klinik hastalık şiddetleri arasında anlamlı bir ilişki bulunmadı. Tam klinik remisyon sağlandığı sırada başlangıca göre kıyaslandığında otoantikor seviyelerinin anlamlı bir şekilde düştüğü ancak relaps sırasında remisyona kıyasla anlamlı düzeyde artmadığı görüldü. Pemfigus hastalığı tedavisi sırasında %24 hastada hastalık kontrolünü kaybetmeksizin sistemik steroid dozunu azaltamamıza imkan tanıyan tedavi yöntemlerine başvuruldu. IVIg tedavisinin hastalık mukoza ABSIS şiddet skorlarını 3 ayda 17.22±9.17 seviyesinden 5.96±8.60 seviyesine düşürerek hızlı bir klinik iyileşme sağladığı saptandı (p<0,001). Ayrıca IVIg tedavisi, sistemik glukokortikoid ihtiyacını 6 ayda başlangıç prednizolon dozunun %65.59±34.65'inden %27.55±27.32'sine düşülebilmesine imkan sağladı (p=0.001). IVIg tedavisinin yan etki açısından güvenilir bir profil çizdiği görüldü. IVIg tedavisinin uzun dönem sonuçlarında, IVIg tedavisinin %67 hastada ortalama 8,48 ayda elde edilen ve viii ortanca değer olarak 48 ay boyunca relaps olmadan korunan tam bir klinik remisyon sağladığı saptandı. IVIg tedavisine yanıt alınamayan veya relaps gelişen hastalarda IVIg tedavisinin rituksimab ile kombinasyonunun etkili ve güvenilir bir seçenek olduğu görüldü. Rituksimab tedavisinin IVIg ile kombinasyonunun, tek başına rituksimab tedavisinin litartürde yüksek oranlarda bildirilen enfeksiyöz yan etkilerini önleyebileceği görüldü. Sonuç: Desmoglein otoantikor seviyelerinin hastalık şiddetiyle korelasyon göstermeyebileceği ve relapsı tahmin etmede güvenilir bir belirteç olmayabileceği dikkate alınmalıdır. Çalışmamızda intravenöz immünoglobulin tedavisi, hızla klinik ve serolojik remisyon sağlayan, steroid koruyucu özelliği yüksek, güvenilir bir ajan olarak saptanmıştır. Rituksimab ile kombinasyonu da özellikle tedavilere dirençli hastalar için etkin ve güvenilir bir tedavi seçeneği olarak görülmüştür. Hastalarda en uzun kürü sağlayacak tedavi seçeneklerinin netleştirilmesi için ise ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Purpose: Pemphigus is a life-threatening autoimmune bullous disease that causes erosions in the skin and mucous membranes. It is the most common type of autoimmune bullous diseases in our country. It is thought that autoantibodies developed against structures providing intercellular connections called desmoglein-1 and desmoglein-3 play a key role in the pathogenesis of the disease. Serum levels of these autoantibodies can be measured by serological tests such as ELISA or the indirect immunofluorescence method. Due to the rarity of pemphigus, there are limited data in the literature regarding the course of the disease, the relationship between autoantibody levels and the clinical course, and the treatment responses of the patients. In our study, we aimed to clarify the responses of pemphigus patients to intravenous immunoglobulin(IVIg) and other treatments by examining their clinical status and autoantibody levels. Materials and Methods: Clinical and laboratory data of 100 patients who were followed up with the diagnosis of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus between October 2010 and October 2018 in Ankara Numune Education and Research Hospital Dermatology and Venereology Clinic were retrospectively analyzed. Results: There was no significant relationship between serum autoantibody levels and clinical disease severity. When complete clinical remission was achieved, autoantibody levels decreased significantly compared to baseline. However, autoantibody levels did not increase significantly during the relapse compared to complete clinical remission. During the treatment of pemphigus disease, treatment methods that allow us to reduce the systemic steroid dose without losing disease control were used in 24% of patients. IVIg treatment provided a rapid decrease in disease severity scores. It reduced mucosal ABSIS scores from 17.22 ± 9.17 to 5.96 ± 8.60 in 3 months (p <0.001). In addition, IVIg treatment showed a fast-onset steroid protective property by reducing the systemic glucocorticoid need in 6 months from 65.59 ± 34.65% to 27.55 ± 27.32% compared to the initial prednisolone dose (p = 0.001). It was also a safe option in terms of side effect profile. When the long-term x results of IVIg therapy was examined, it was seen that this treatment option provided a complete clinical remission which was achieved in 67% of the patients in an average of 8.48 months and this remission was maintained for 48 months as a median value. It was seen that the combination of IVIg treatment with rituximab was an effective and safe option in patients who did not respond to IVIg treatment or had relapses. It was observed that the combination of rituximab treatment with IVIg can prevent the infectious side effects of rituximab treatment alone, which are reported in high rates in literature. Conclusion: When the correlations of clinical status and autoantibody levels were examined, it was seen that desmoglein autoantibody levels might not correlate with disease severity and might not be a reliable marker to predict relapse. In our study, IVIg therapy was found to be a safe agent that provided a rapid clinical and serological remission, with high steroid sparing properties. Combination with rituximab was also seen as an effective and safe treatment option, especially for the treatment-resistant patients. Further studies are needed to clarify the treatment options that will provide the longest cure for the patients.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    194645

    Deneysel sepsis modeli oluşturulan ratlarda intravenöz immünglobulin tedavisinin T Helper polarizasyonu üzerine etkisi

    The effects of ivig treatment upon TH polarization in the experimental rat models with sepsis

    İSMAİL DEMİREL

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2007

    Anestezi ve ReanimasyonFırat Üniversitesi

    Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. MUSTAFA KEMAL BAYAR

  2. Tez No

    70508

    Bir yada birden fazla tür içeren çeşitli gram olumsuz bakteri süspansiyonlarına karşı tavşanlarda elde edilen antiserumların saf lipopolisakkaritler ile çapraz IgG çapraz reaktivitelerinin araştırılması

    Başlık çevirisi yok

    ÖZHAN TARIM

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    1998

    MikrobiyolojiMarmara Üniversitesi

    Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. CANDAN JOHANSSON

  3. Tez No

    306112

    El cerrahisi hastalarında rejyonel intravenöz anestezinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of ıntravenous regional anesthesia in patients made of hand surgery

    ERSİN ÖZGÜR ŞAHİN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2012

    Anestezi ve ReanimasyonCumhuriyet Üniversitesi

    Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. KENAN KAYGUSUZ

  4. Tez No

    359266

    Rejyonel intravenöz anestezi yapılan hastalarda uygulanan farklı tekniklerin elektrokardiyogram üzerindeki etkilerinin karşılaştırılması

    The effect of di̇fferent anestheti̇c agents management on electrocardi̇ographi̇c changes of pati̇ents who were operated under regi̇onal intravenous anesthesi̇a

    GÖKÇE AKMAN KÖSE

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2014

    Anestezi ve ReanimasyonDüzce Üniversitesi

    Cerrahi Tıp Bilimleri Bölümü

    YRD. DOÇ. DR. İLKNUR SUİDİYE ŞEKER

  5. Tez No

    334276

    İntravenöz rejyonal anestezide lidokain-deksketoprofen, lidokain-parasetamolun intravenöz etkilerinin retrospektif olarak karşılaştırılması

    Retrospectıve comparısıon of the effect of lıdocaıne addıng dexketoprofen and lıdocaıne addıng paracetamol ın ıntravenous regıonal anesthesıa

    ALİ AKDOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2013

    Anestezi ve ReanimasyonKaradeniz Teknik Üniversitesi

    Anesteziyoloji ve Reanimasyon Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET EROĞLU

Geri Dön