Geri Dön

Pulmoner arter tutulumlu behçet hastaları ile Hughes Stovin sendromlu hastaların demografik ve klinik açıdan karşılaştırılması

Behçet's patients with pulmonary artery inclusion demographic and patients with Hughes Stovin syndrome clinical comparison

PDF İndir

  1. Tez No: 752462
  2. Yazar: BAVER ORDU
  3. Danışmanlar: PROF. DR. EMİRE SEYAHİ
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Romatoloji, Rheumatology
  6. Anahtar Kelimeler: Hughes Stovin Sendromu, Behçet Sendromu, pulmoner arter anevrizması, Hughes Stovin Syndrome, Behcet Syndrome, pulmonary artery aneurysm
  7. Yıl: 2022
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa
  10. Enstitü: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
  13. Sayfa Sayısı: 63

Özet

Amaç: Hughes-Stovin sendromu ile Behçet hastalığına bağlı pulmoner arter tutulumunun aynı hastalıklar olduğu düşünülmektedir. Ancak şimdiye kadar bu iki kohort birebir karşılaştırılmamıştır. Literatürde şimdiye kadar bildirilen HSS olguları ile pulmoner arter tutulumu olan Behçet sendromu hastalarını demografik, klinik, radyolojik, laboratuvar, tedavi ve prognoz açısından karşılaştırmak istedik. Metod: Sistematik literatür taraması yapılarak 1980-2020 yılları arasında, Pubmed, Scopus ve Web of Science veri tabanları 'Hughes Stovin syndrome' anahtar kelimesiyle araştırıldı. Toplam 115 yayın bulundu. Ortak yayınlar, derlemeler ve verileri eksik olanlar dışlandı. Ayrıca tekrarlayan oral afta ek olarak genital ülser veya üveiti olan olgular da çalışma dışında bırakıldı. Geriye kalan 54 (40 E/14 K) HSS olgu bildirisi incelemeye alındı. HSS olgularının 49'u (%91) 2000 yılı sonrası yayınlanmıştı. 2000-2020 yılları arasında Cerrahpaşa Tıp Fakültesi hastanesi tarafından Behçet sendromuna bağlı pulmoner arter tutulumu tanısıyla izlenen 89 hasta dosyası tarandı. Onüç hasta kriter doldurmaması nedeniyle, 2 hasta ise izole bronşiyal arter tutulumu nedeniyle dışlandı ve geriye kalan 74 (62 E/12 K) hasta çalışmaya alındı. Sonuçlar HSS ve BS tanılı hastalar başvuru yaşı (31.26 10.96 vs 29.51 8.28), erkek hasta oranı (%74 vs %84), akut faz yüksekliği (%75 vs %88) ve birçok başvuru semptomu (ateş: %37 vs %32, kilo kaybı: %20 vs %30, hemoptizi %85 vs %77, öksürük: %61 vs %51) açısından benzer bulundular. HSS olgularında Behçet'e kıyasla daha az oranda göğüs ağrısı (%9 vs %23) ve nefes darlığı (%35 vs %53) bildirilmişti. HSS hastalarında pulmoner arter anevrizması daha fazla oranda görülürken (%96 vs %66), izole pulmoner arter trombozu daha seyrekti (%4 vs %34). Pulmoner arter tulumunun anatomik lokalizasyonu, anevrizma boyutu ve tutulan arter sayısı her iki grupta benzerdi. HSS ve Behçet hastaları, sistemik venöz tromboz (DVT %46 vs %60, vena kava inferior trombozu:%24 vs %20, vena kava süperior trombozu:%2 vs %8, hepatik ven trombozu: %2 vs %8, dural sinüs trombozu: %9 vs %18 ve intrakardiyak tromboz: %20 vs %26) ve periferik arteryel tutulum oranları (%11 vs %5) açısından da farklı bulunmadı. Histopatolojik inceleme 14 HSS olgusunda ve 8 Behçet olgusunda mevcuttu. Her iki grupta benzer şekilde, akciğer dokusunda enfarkt, organize pnömoni, intravasküler organize trombüs ve vazo vazorum çevresinde lenfosittik infiltrasyon ile karakterize obliterativ vaskülit ile uyumlu lezyonlar izlenmişti. HSS olguları, Behçet hastaları ile karşılaştırıldığında daha az oranda glukokortikoid (%79 vs %100) ve immünsüpresif ajanlar (azatioprin%26 vs %77, siklofosfamid%43 vs %88, anti-TNF: %6 vs %28) ile tedavi edilmişlerdi. Buna karşılık antikoagülan tedavi (%43 vs %15), vasküler (%22 vs %10) veya cerrahi girişim (%28 vs %7) HSS hastalarına Behçet'e kıyasla daha fazla oranda uygulanmıştı. Ölümcüllük oranı Behçet hastalarında HSS olgularına göre daha fazla oranda (%16 vs %6) izlenmesine rağmen iki grup arasında istatiksel olarak anlamlı bir fark izlenmedi (OR: 3.290, %95 güven aralığı:0.880-12.296, p=0.077). Tartışma Çalışmamızda metodolojik olarak iki farklı kohort (sistematik literatür taraması ve tek merkez üniversite hastanesi retrospektif dosya verileri) karşılaştırıldığı için standardizasyon eksikliği gibi bazı kısıtlamalar kaçınılmaz olarak mevcuttur. HSS olgularında Behçet'e oranla daha fazla pulmoner arter anevrizması buna karşın daha az oranda in-situ tromboz olması, HSS olgularının daha çok cerrahi dallarından bildirilmesinden veya anevrizmaların trombüse oranla yayınlama yanlılığına daha elverişli olmasından kaynaklanıyor olabilir. Bu ayrıntı dışında, HSS ve Behçet pulmoner arter hastaları demografik, klinik ve histopatolojik açıdan birbirlerine oldukça benzemektedirler. Çalışmamız HSS'unun, inkomplet Behçet sendromu olduğu kanısını doğrulamaktadır.

Özet (Çeviri)

Background and objectives: Hughes-Stovin syndrome (HSS) and Behçet's syndrome (BS) are considered to be the same diseases. So far, no formal study has evaluated similarities and differences between two cohorts. We tried to compare all HSS cases retrieved from the present litearure and BS patients who had pulmonary artery involvement with regard to demographic and clinical, laboratory and radiological characteristics. We also assessed wether there were any medical or surgical treatment differences between the two cohorts. Patients and Methods: A systemic literature search from Pubmed, Scopus and Web of Science was done using 'Hughes Stovin syndrome' as the key word between 1980-2020. A total of 115 articles were found. Duplicates, reviews, case reports with unsifficient data and those reporting probable BS cases were excluded. The remaining 54 (40 M/14 F) case reports of HSS were included in the study. Of these reports, 49 (91%) were published after year 2000. We screened BS patient files of Cerrahpaşa Medical Faculty through the years 2000 and 2020 and found 89 who had presented with pulonary artery involvement. We excluded 13 who do not fulfill the ISG criteria and 2 with isolated bronchial artery involvement. We studied the remaining 74 (62M/12 F) patients. Results: HSS and BS patients were similar with regard to mean age at disease onset (31.26 10.96 vs 29.51 8.28), male ratio (74% vs 84%), those with high acute phase response (75% vs 88%) and several presenting symptoms (fever: 37% vs 32%, weight loss: 20% vs30 %, hemoptysis: 85% vs 77%, cough: 61% vs 51%). HSS cases had fewer chest pain (9% vs 23%) and dyspnea (35% vs 53%) compared to BS patients. While pulmonary artery aneurysms (96% vs 66%) were significantly more frequent, isolated in-situ pulmonary artery thrombosis were rare (4% vs 34%) among patients with HSS. Anatomical place and number of involved vessels were similar whe both groups were compared. This was also true fort he pulmonary artery aneurysms dimensions. The frequency of systemic venous thrombosis (DVT: 46% vs 60%, vena cava inferior thombosis: 24% vs 20%, vena cava superior thrombosis: 2 %vs 8%, hepatic vein thrombosis: 2% vs 8%, dural sinüs thrombosis: 9% vs 18% and intracardiac thrombosis: 20% vs 26%) and that of peripheral arterial involvement (11% vs 5%) were similarly distributed between HSS and Behçet patients. Histopathological studies weere available in 14 HSS and 8 BS cases. Infarction, organizing pneumonia, intraluminal organizing thrombus formation, and lymphocytic infiltration around the vaso vasora resulting in obliterative vasculitis were described among both HSS and BS cases. Compared to BS cases, fewer HSS cases received treatment with glucocorticoids (79% vs 100%) and immunosuppressives drugs (azathioprin: 26 % vs 77%, cyclophosphamide: 43% vs 88%, anti-TNF agents: 6% vs 28%). On the other hand, patients with HSS were treated significantly more with anti-coagulants (43%vs 15%) and underwent significantly more vascular (22% vs 10%) and surgical interventions (28% vs 7%). The mortality rate appeared to be increased among BS patients (16% vs 6%), however the difference was not statistically significant (OR: 3.290, 95% confidence intervals::0.880-12.296, p=0.077). Discussion: It has to be noted that our study was limited due to apparent methodological differences between the two cohorts (systematic literature review vs single centre retrospective chart review). The data at hand were unstandardized. The fact that there were more pulmonary artery aneurysms whereas less in-situ pulmonary artery thrombosis in the HSS cohort was probably due to selection and reporting bias. Patients with HSS were managed usually by the surgery departments which may have influenced the types of management. As a mater of fact, patients with HSS were less likely to be treated with immunosuppressives agents and more likely to receive vascular or surgical interventions. Apart from these, HSS and Behçet cases were similar according to many demographical and clinical characteristics. Our study support the notion that HSS and Behçet cases were in deed the same disease.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    108221

    Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizmasının seyri

    The course of pulmonary artery aneurysm in Behçet's disease

    TARIK ER

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2001

    Gastroenterolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. VEDAT HAMURYUDAN

  2. Tez No

    765509

    18-50 yaş arası pulmoner emboli tanısı alan hastaların etiyolojik görüntüleme ve laboratuar olarak değerlendirilmesi

    Etiological imaging and laboratory evaluation of patients diagnosed with pulmonary emboly between 18-50 YEARS old

    BEKİR DOĞAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2022

    İç HastalıklarıSağlık Bilimleri Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. ŞENGÜL AYDIN YOLDEMİR

  3. Tez No

    108012

    İleri yaşta başlayan Behçet Hastalığı'nın klinik seyri

    Clinical course of Behçet's disease at old age of onset

    SEVİM ŞENTÜRK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2001

    Dermatolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF.DR. VEDAT HAMURYUDAN

  4. Tez No

    842286

    Behçet Sendromu'na bağlı vasküler tutulumun güncel değerlendirilmesi

    Current evaluation of vascular involvement in Behçet Syndrome

    ÖZGE KARA AVCİ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    İç Hastalıklarıİstanbul Üniversitesi-Cerrahpaşa

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. EMİRE SEYAHİ

  5. Tez No

    142495

    Vasküler tutulumu olan Behçet hastalarının özelliklerinin belirlenmesi ve venöz trombozu olan hastaların geç dönem sonuçlarının incelenmesi

    Başlık çevirisi yok

    ÖZCAN KARAMAN

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2004

    Romatolojiİstanbul Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. AHMET GÜL

Geri Dön