Duchenne muskuler distrofi hastalarında solunum fonksiyon testi parametrelerinin değerlendirilmesi
Evaluation of pulmonary function test parameters in duchennemusculer dystrophy patients
- Tez No: 790250
- Danışmanlar: DR. ÖĞR. ÜYESİ MUHAMMET GÜLTEKİN KUTLUK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
- Anahtar Kelimeler: Belirtilmemiş.
- Yıl: 2023
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Hamidiye Uluslararası Tıp Fakültesi
- Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 53
Özet
Amaç: DMD (Duchenne Muscular Dystrophy) yaklaşık 20 yaş civarında kalp ve solunum yetmezliği nedeniyle ölüme yol açar. DMD uygun şekilde takip ve tedavi edildiğinde, etkilenen hastanın yaşam beklentisi 40'lı yaşlara kadar uzayabilir. Bununla birlikte solunum fonksiyonlarının kaybı erken morbidite ve mortalitenin önemli bir nedeni olmaya devam etmektedir. Bu amaçla, hastaların solunum sistemi komplikasyonları gelişme risklerini öngörebilmek için SFT (Solunum Fonksiyon Testi) parametrelerini değerlendirmek DMD'nin yönetiminde önemli bir gelişme olacaktır. Gereç ve Yöntem: Temmuz 2012 ile Aralık 2019 tarihleri arasında Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kas Hastalıkları (Çocuk Nöroloji, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon, Çocuk Psikiyatri, Çocuk Allerji İmmunoloji) polikliniğinde Duchenne muskuler distrofi tanısı ile izlenen hastalar değerlendirmeye alındı. 5-18 yaş arası yaklaşık 120 çocuk hastanın kayıtları retrospektif olarak tarandı. 5 yaşından küçük hastalar SFT uyumsuzluğu nedeni ile çalışmaya dahil edilmedi. Hastalar 5-10 yaş arası ve 10-18 yaş arası iki gruba ayrıldı. Çalışmaya alınan hastaların verileri retrospektif olarak dosya ve hastane sistemindeki bilgiler incelenerek elde edildi. Solunum fonksiyon testi parametreleri olan FEV1(Forced Expiratory Volume In One Second), FEV1%, FVC(Forced Vital Capacity), FVC%, FEV1/FVC, PEF(Peak Expiratory Flow), PEF% değerleri tarandı. Yeni bir SFT parametresi olan AEX(Area Under the Expiratory Flow–Volume Curve) değeri hesaplandı. Her iki grubun sonuçları karşılaştırıldı. Bulgular: Çalışmamızda DMD tanılı 127 hastanın solunum fonksiyon testleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 70'i (%55,1) ambulatuar (5-10 yaş), 57'si (%44,9) non ambulatuar (11-18 yaş) dönemde olup, grupların yaş ortalamaları sırasıyla 7,17±1,6 yıl ve 14,4±2,31 yıldı. Çalışma grubundaki hastaların %66.9'unun FVC % ≤80, % 36.2'sinin FVC % ≤60; %48.8'inin FEV1 %≤80, %23.6'sının FEV1 %≤60 olarak hesaplandı. Ambulatuar gruptaki hastaların ortalama FVC% 10 75.86±21.05 ve non ambulatuar gruptaki hastaların FVC% ortalaması 60,51±26,09 olarak hesaplandı. Non ambulatuar gruptaki hastaların FVC% ortalaması ambulatuar gruptaki hastalara göre istatistiksel olarak daha düşük saptandı. Ambulatuar gruptaki hastaların medyan AEX değeri 1,59 ve non ambulatuar gruptaki hastaların medyan AEX değeri 3,54 olup, non ambulatuar gruptaki hastaların AEX değerleri ambulatuar gruptaki hastalara göre istatistiksel açıdan daha yüksek gözlendi (p
Özet (Çeviri)
Objective: Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to death from heart and respiratory failure around the age of 20. When properly monitored and treated, the life expectancy of affected patients can be extended into their 40s. However, loss of respiratory function remains a significant cause of early morbidity and mortality. Therefore, evaluating pulmonary function test (PFT) parameters is crucial to predicting the risk of developing respiratory complications in DMD patients. Materials and Methods: We evaluated patients diagnosed with DMD and followed up at the Pediatric Neurology and Allergy Immunology outpatient clinic of Antalya Training and Research Hospital between July 2012 and December 2019. We retrospectively reviewed the records of approximately 120 children aged 5-18 years. Patients younger than 5 years were not included in the study due to spirometry (SFT) incompatibility. The patients were divided into two groups aged 5-10 years and 10- 18 years. We obtained patient data retrospectively by examining their files and hospital system, including PFT parameters such as FEV1, FEV1%, FVC, FVC%, FEV1/FVC, PEF, and PEF% values. We also calculated a new PFT parameter called AEX. We compared the results of both age groups. Results: We retrospectively evaluated PFTs of 127 DMD patients. Of the patients, 70 (55.1%) were ambulatory (5-10 years) and 57 (44.9%) were non-ambulatory (11- 18 years), with mean ages of 7.17±1.6 years and 14.4±2.31 years, respectively. In the study group, 66.9% of patients had FVC% ≤80, 36.2% had FVC% ≤60; 48.8% had FEV1%≤80, and 23.6% had FEV1%≤60. The mean FVC% of patients in the ambulatory group was 75.86±21.05, while the mean FVC% of patients in the non- ambulatory group was 60.51±26.09. The mean FVC% of patients in the non- ambulatory group was significantly lower than that of the ambulatory group. The median AEX value of patients in the ambulatory group was 1.59, and the median AEX value of patients in the non-ambulatory group was 3.54. The AEX values of patients in the non-ambulatory group were significantly higher than those in the 12 ambulatory group (p
Benzer Tezler
- Duchenne ve becker musküler distrofi tanılı çocuklarda hidroterapinin denge ve fonksiyonellik üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi
Effectiveness of aquatic therapy on balance and functionality in children with duchenne and becker muscular dystrophy
CEYDA ULU
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Fiziksel Tıp ve RehabilitasyonSağlık Bilimleri ÜniversitesiFiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Ana Bilim Dalı
PROF. DR. EBRU YILMAZ YALÇINKAYA
DR. SERAP SERİNGEÇ KARABULUT
- Duchenne muscular distrofili hastalarda inspiratuar kas eğitiminin solunum fonksiyonları üzerine etkisi
The İnspiratory muscle training's effect on respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy
SEZAN MERGEN
Yüksek Lisans
Türkçe
1998
Göğüs Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. FİRUZ ÇELİKOĞLU
- Duchenne Musküler Distrofi'li hastalarda solunum egzersizlerinin solunum fonksiyonları üzerine etkisi
Effects of pulmonary rehabilitation exercises on pulmonary functions of patients with Duchenne Musculary Dystrophy
YUSUF İSMAİL ZİLELİ
Yüksek Lisans
Türkçe
1999
Göğüs Hastalıklarıİstanbul ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları ve Tüberküloz Ana Bilim Dalı
PROF. DR. TUNCER KARAYEL
- Nöromusküler hastalıklarda uyku ile ilişkili solunum hastalıklarının değerlendirilmesi
Evalation of sleep related breathing in neuromuscular diseases
ÖZCAN SAKINCI
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2010
NörolojiCelal Bayar ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. MUZAFFER POLAT
- Duchenne ve Becker Muskuler Distrofili hastalarda tedavi takip kalitesi ve uyumun değerlendirilmesi
Assessment of follow-up quality and compliance in patients with Duchenne Muscular Dystrophy and Becker Muscular Dystrophy
İSMAİL BURAK YEYEN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıDokuz Eylül ÜniversitesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ULUÇ YİŞ