Geri Dön

Otoimmun karaciğer hastalıklarının retrospektif değerlendirilmesi

Başlık çevirisi mevcut değil.

PDF İndir

  1. Tez No: 907335
  2. Yazar: KAZIM TAŞKIN
  3. Danışmanlar: DOÇ. DR. ZERRİN ÖNAL
  4. Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
  5. Konular: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Child Health and Diseases
  6. Anahtar Kelimeler: Otoimmun hepatit, Otoimmun sklerozan kolajit, Overlap sendrom, Fibroscan, Karaciğer nakli, Pediatri, Autoimmune hepatitis, Autoimmune sclerosing cholangitis, Overlap syndrome, Fibroscan, Liver transplantation, Pediatrics
  7. Yıl: 2024
  8. Dil: Türkçe
  9. Üniversite: İstanbul Üniversitesi
  10. Enstitü: Tıp Fakültesi
  11. Ana Bilim Dalı: Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı
  12. Bilim Dalı: Çocuk Gastroenterolojisi Bilim Dalı
  13. Sayfa Sayısı: 81

Özet

Giriş: Pediatrik otoimmun karaciğer hastalıkları, altta yatan başka bir etiyolojinin yokluğunda, transaminaz yüksekliği, otoantikorların varlığı, artmış immunoglobulin G (IgG) düzeyi ve inflamatuar karaciğer histolojisi ile karakterizedir. Tanıda skorlama kriterlerinin kullanılması faydalıdır. İmmunsupresif tedaviye genellikle iyi yanıt verirler. Prognozları arasında farklılık vardır. Tedaviye yanıtsız olgularda nadir de olsa karaciğer nakli gerekebilir. Amaç: Birincil amaç, otoimmun karaciğer hastalığı tanısındaki, biyokimyasal, serolojik, histolojik bulgular ve skorlamalardan yola çıkarak tedaviye dirençli ve kötü prognoza sahip olguların öngörülebilme potansiyelinin değerlendirilmesidir. İkincil amaç; hasta grubumuzun özellikleri ve alt tipler arasındaki farklılıkları belirlemek, fibroscan kullanımının izlemde kullanımının etkinliğini değerlendirmektir. Yöntem: Bu çalışmada üçüncü basamak karaciğer nakil merkezi olan İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim dalı polikliniğinde Ocak 2010- Haziran 2024 yılları arasında otoimmun karaciğer hastalığı tanısı alan hastalar, demografik özellikleri, tipleri, tanı sırasındaki biyokimyasal, serolojik, histolojik verileri, tanı skorlama puanları, son evre karaciğer hastalığı model (MELD, PELD) puanları ve tedavileri açısından retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Çalışma kapsamında 72 hasta incelenmiştir. Hastaların ortalama tanı yaşı 9,6 ± 4,8 yıldır. Hastaların 31'i (%43) tip-1, 10'u (%14) tip-2, 15'i (%21) seronegatif otoimmun hepatit, 7'si (%9,7) otoimmun sklerozan kolanjit, 8'i (%11) 'overlap' sendrom tanısı almıştır. Hastaların %41'i kronik karaciğer hastalığı bulgusu ile başvurmuştur. Hastaların %30'unun izlemde atak geçirdiği gözlenmiştir. Hastaların %10'unda tam remisyon elde edilmiş, %12,5'inde ikinci basamak tedavi ve %5,6'sına karaciğer nakli gerekmiştir. Değerlendirmeler sonucunda ALP/AST ≥1,3 olması otoimmun sklerozan kolanjiti, PELD ≥11,85 olması 2. basamak tedavi gerekliliğini, >20 olması ise karaciğer naklini öngördüğü bulunmuştur. Sonuç: Otoimmun karaciğer hastalıklarının asemptomatikten fulminan seyre kadar farklı belirti ve bulgularla ortaya çıkışı, tanı için diğer karaciğer hastalıklarının dışlanmasının mutlak gerekli oluşu tanı koymada güçlük yaratmaktadır. Ayrıca hastalığın relaps ve remisyonlarla seyretmesi hasta izlemini ve prognozunu öngörmeyi zorlaştırmaktadır. Bu zorlukları aşmak ve kötü prognozlu vakaları tanı anında ayırt edebilmek için yapılan bu çalışmada elde edilen bazı bulgular mevcut literatür bilgilerini desteklerken bazıları ise çelişir niteliktedir. Bazı bulgular ise amaçlar doğrultusunda fayda sağlayabilecek yeni bilgileri ortaya koymaktadır. Bundan dolayı elde edilen bulguların geçerliliğinin kanıtlanması için daha geniş vaka serileriyle yapılacak prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Özet (Çeviri)

Introduction: Pediatric autoimmune liver diseases are characterized by elevated transaminase levels, the presence of autoantibodies, increased immunoglobulin G (IgG) levels, and inflammatory liver histology in the absence of any underlying etiology. The use of scoring criteria is beneficial in diagnosis. They generally respond well to immunosuppressive therapy. Prognoses vary among cases. In rare cases with inadequate treatment response, liver transplantation may be necessary. Aim: The primary objective is to assess the potential to predict cases with resistant and poor prognosis by evaluating biochemical, serological, histological findings, and scoring systems in the diagnosis of autoimmune liver disease.The secondary objective is to identify the characteristics of our patient group, assess the differences between subtypes, and evaluate the effectiveness of FibroScan use in patient monitoring. Method: In this study, patients diagnosed with autoimmune liver disease between January 2010- June 2024 at Istanbul Medical Faculty, Division of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, a tertiary liver transplant center, were retrospectively analyzed. Data on demographics, disease types, biochemical, serological, and histological findings at diagnosis, diagnostic scoring points, model for end-stage liver disease (MELD, PELD) scores, and treatments were reviewed. Results: In this study, 72 patients were examined. The mean age at diagnosis was 9.6 ± 4.8 years. Among the patients, 31 (43%) were diagnosed with type-1 autoimmune hepatitis, 10 (14%) with type-2, 15 (21%) with seronegative autoimmune hepatitis, 7 (9.7%) with autoimmune sclerosing cholangitis, and 8 (11%) with overlap syndrome. Approximately 41% of the patients presented with signs of chronic liver disease at admission. It was observed that 30% of the patients experienced disease flares during follow-up. Complete remission was achieved in 10% of the patients, while 12.5% required second-line therapy, and 5.6% underwent liver transplantation. The assessments revealed that an ALP/AST ratio ≥1.3 predicted autoimmune sclerosing cholangitis, a PELD score ≥11.85 indicated the need for second-line therapy, and a PELD score >20 predicted the requirement for liver transplantation. Conclusion: The varying presentations of autoimmune liver diseases, ranging from asymptomatic cases to fulminant courses, and the necessity of excluding other liver diseases for diagnosis pose challenges in diagnosing these conditions. Additionally, the relapsing and remitting nature of the disease complicates patient monitoring and prognosis prediction. In this study, conducted to overcome these challenges and distinguish poor-prognosis cases at the time of diagnosis, some findings support existing literature, while others are contradictory. Certain findings also reveal new insights that may be beneficial for achieving the study's objectives. Therefore, prospective studies with larger case series are needed to validate these findings.

Benzer Tezler

  1. Tez No

    888376

    Karaciğer biyopsisi yapılmış hastaların ön tanı ve sontanılarının retrospektif olarak değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of preliminary and final diagnoses ofpatients who had liver biopsy

    YUNUS EMRE DALKILIÇ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    GastroenterolojiHacettepe Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HATİCE YASEMİN BALABAN

  2. Tez No

    847912

    Çölyak hastalığı tanısı ile takip edilen hastaların karaciğer fonksiyonları ve eşlik eden karaciğer hastalıklarının değerlendirilmesi

    Evaluation of liver functions and concomitant liver diseases of patients followed up with Celiac disease diagnosis

    ESRA ELMAS

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2023

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıBursa Uludağ Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DOÇ. DR. TANER ÖZGÜR

  3. Tez No

    890901

    Otoimmün karaciğer hastalığı olan hastaların klinik, laboratuvar ve otoantikor özelliklerinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of clinical, laboratory and autoantibody characteristics of patients with autoimmune liver disease

    NİMET KÜBRA ATİK

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2024

    İç HastalıklarıErciyes Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    DR. ÖĞR. ÜYESİ GÜLTEN CAN SEZGİN

  4. Tez No

    661093

    Çocuk gastroenteroloji bölümünde çocuk yaş grubunda yapılan karaciğer biyopsilerinin retrospektif değerlendirilmesi

    Retrospective evaluation of liver biopsies performed in the pediatric age group in the pediatric gastroenterology department

    MERVE HATUN ARPACIOĞLU

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2021

    Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıOndokuz Mayıs Üniversitesi

    Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. GÖNÜL ÇALTEPE

  5. Tez No

    272954

    Kronik karaciğer hastalarımızda Diabetes Mellitus

    Diabetes Mellitus in chronic liver disease

    ÖZGÜR YILMAZ

    Tıpta Uzmanlık

    Türkçe

    Türkçe

    2011

    GastroenterolojiCelal Bayar Üniversitesi

    İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı

    PROF. DR. HAKAN YÜCEYAR

Geri Dön