İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda otoantikor pozitifliğinin tedavi yanıtı ve prognoz üzerine etkisi
The effect of autoantibody positivity on treatment response and prognosis in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis
- Tez No: 917750
- Danışmanlar: DOÇ. DR. BERNA AKINCI ÖZYÜREK
- Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
- Konular: Göğüs Hastalıkları, Chest Diseases
- Anahtar Kelimeler: İdiyopatik pulmoner fibrozis, ANA, otoantikor, prognoz, Idiopathic pulmonary fibrosis, ANA, autoantibody, prognosis
- Yıl: 2025
- Dil: Türkçe
- Üniversite: Sağlık Bilimleri Üniversitesi
- Enstitü: Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi
- Ana Bilim Dalı: Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
- Bilim Dalı: Belirtilmemiş.
- Sayfa Sayısı: 114
Özet
Koçuşağı B., İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tanılı Hastalarda Otoantikor Pozitifliğinin Tedavi Yanıtı ve Prognoz Üzerine Etkisi, Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, 2024. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), yüksek mortalite ve morbiditeye sahip interstisyel bir akciğer hastalığıdır. Birçok romatolojik hastalığın seyrinde fibrotik akciğer hastalığı görülmesi nedeniyle İPF tanısı konulmadan önce romatolojik belirteçler tetkik edilmektedir. Bazı hastalarda otoantikor pozitifliği saptansa da klinik ve radyolojik bulguları uymayan hastalarda romatolojik hastalık tanısından uzaklaşılmaktadır. Çalışmamızın amacı İPF tanısı konulan hastalarda otoantikor pozitifliğinin prognoz ve tedavi yanıtı ile ilişkisinin ortaya konulmasıdır. Bu amaçla, merkezimizde 1 Kasım 2016 – 30 Kasım 2022 tarihleri arasında İPF tanısı ile takip edilen erişkin hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastalara ait demografik veriler, solunum fonksiyon testi sonuçları, 6 dakika yürüme mesafesi (6DYM), GAP (Gender Age Phsiology) indeksi, ekokardiyografik pulmoner arteriyel sistolik basıncı (sPAB), laboratuvar bulguları ve tedaviye ilişkin veriler hastane elektronik veri tabanından retrospektif olarak elde edildi. Takibin 12. ayında zorlu vital kapasitede (FVC) ≥%10 düşüş, akciğer karbonmonoksit difüzyon kapasitesinde (DLCO) ≥%15 azalma, uzun süreli oksijen tedavisi (USOT) gereksinimi, radyolojik progresyon ve genel sağkalım ile ilişkili prognostik faktörler istatistiksel yöntemlerle araştırıldı. Çalışmaya dahil edilen toplam 120 hastanın (%86,7 erkek) yaş ortalaması 65,7±9,4 yıl idi. 19 (%15,8) hastada anti-nükleer antikor (ANA), 33 hastada (%27,5) romatoid faktör (RF) pozitif bulundu. On iki aylık izlem sonrasında %39,4 hastada FVC`de ≥%10 azalma, %52,2 hastada DLCO'da ≥%15 azalma, %42,3 hastada USOT gereksinimi, %43,6 hastada ise radyolojik progresyon görüldü. ANA negatif hastaların %47`sinde ilk 12 ayda USOT gereksinimi olurken, ANA pozitif grupta bu oran %18 saptandı (p=0,025). Çok değişkenli analizlerde tanıdaki C-reaktif protein (CRP) düzeyi tanıdan 12 ay sonra FVC'de ≥%10 azalma için bağımsız risk faktörü olarak tanımlanırken (OR: 1,104; %95 GA: 1,016-1,2; p=0,019); tanı yaşı (OR: 1,224; %95 GA: 1,054-1,421; p=0,008) ve tanıdaki akciğer karbonmonoksit difüzyon kapasitesi/akciğer volümü (DLCO/VA) yüzdesi (OR: 0,944; %95 GA: 0,9-0,989; p=0,017) tanı sonrası ilk 12 ayda USOT gereksinimi için bağımsız prognostik faktörler olarak ortaya konuldu. Ortanca 32,8 aylık (2-94) takip süresinde 76 (%63,3) hasta vefat etti. Tahmin edilen 1, 2 ve 5 yıllık genel sağkalım oranları sırası ile; %92,3±2,5, %68,3±4,4 ve %31,4±4,9 saptandı. Çok değişkenli Cox regresyon analizinde tanıdaki GAP indeksi genel sağkalım için bağımsız prognostik faktör olarak tanımlandı (HR: 1,451; %95 GA: 1,087-1,936; p=0,011). Sonuç olarak, İPF tanılı otoantikorları pozitif olan yaklaşık 2 hastadan birinde RF, 3 hastadan birinde ANA pozitifliğine rastlandı. ANA pozitif hastalarda ilk 12 ayda USOT gereksinimi ANA negatif olanlara göre daha az görülse de, çok değişkenli analiz ANA pozitifliğinin USOT gereksinimini öngörmede bağımsız faktör olabileceğini doğrulamadı. GAP indeksi genel sağkalım için bağımsız prognostik faktör olarak görülse de otoantikor pozitifliği ile genel sağkalım arasında anlamlı bir ilişki görülmedi. Radyolojik progresyonu olan ve olmayan hastalar arasında ANA pozitifliği (p=0,414), RF pozitifliği (p=0,317), kullanılan tedavi (p=0,996) açısından istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmadı. 12 aylık takipte FVC'de ≥%10 azalma olan ve olmayan ve DLCO'da ≥%15 azalma olan ve olmayan hastalar karşılaştırıldığında gruplar arasında ANA pozitifliği (p=0,742), RF pozitifliği (p=0,084) açısından anlamlı farklılık saptanmadı. Otoantikor pozitifliğinin İPF hastalarındaki prognostik önemine dair geniş hasta kohortları ile yapılan prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet (Çeviri)
Koçuşağı B. The Effect of Autoantibody Positivity on Treatment Response and Prognosis in Patients Diagnosed with Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Ankara Atatürk Sanatoryum Education and Research Hospital, Department of Chest Diseases, Ankara, 2024. The interstitial lung condition known as idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is marked by a high rate of morbidity and mortality. Rheumatological indicators are usually evaluated prior to the diagnosis of IPF since fibrotic lung disease can arise in a variety of rheumatological disorders. A diagnosis of rheumatological disease is typically ruled out in the lack of consistent clinical and radiological evidence, even though some individuals have autoantibody positive. The aim of our study is to determine the relationship between autoantibody positivity and prognosis and treatment response in patients diagnosed with IPF. For this purpose, adult patients who were followed up with a diagnosis of IPF in our center between November 1, 2016 and November 30, 2022 were included in the study. Demographic data of the patients, pulmonary function test results, 6-minute walking distance (6MWD), GAP (Gender Age Phsiology) index, echocardiographic pulmonary arterial systolic pressure (sPAP), laboratory findings and treatment-related data were obtained retrospectively from the hospital electronic database. Using statistical techniques, prognostic markers related to a decline of at least 10% in Forced Vital Capacity (FVC), a 15% decrease in Lung Carbon Monoxide Diffusion Capacity (DLCO), the need for long-term oxygen therapy (LTOT), radiographic progression, and overall survival at 12 months were examined. The study included 120 patients with a mean age of 65.7±9.4 years, 86.7% of whom were male. Thirty-three (27.5%) individuals had positive rheumatoid factor (RF) and 19 (15.8%) had positive anti-nuclear antibody (ANA). 39.4% of patients had a ≥10% drop in FVC, 52.2% had a ≥15% drop in DLCO, 42.3% needed LTOT, and 43.6% had radiographic progression at the end of the 12-month follow-up period. Interestingly, LTOT was needed in 47% of ANA-negative patients and 18% of ANA-positive individuals throughout the first 12 months (p=0.025). Multivariate studies found C-reactive protein (CRP) level at diagnosis as an independent risk factor for a ≥10% decline in FVC at 12 months (OR: 1.104; 95% CI: 1.016-1.2; p=0.019). Furthermore, the percentage of lung carbon monoxide diffusion capacity/lung volume (DLCO/VA) at diagnosis (OR: 0.944; 95% CI: 0.9-0.989; p=0.017) and age at diagnosis (OR: 1.224; 95% CI: 1.054-1.421; p=0.008) were independent predictors of the need for LTOT during the first 12 months. 76 patients (63.3%) passed away during a median follow-up time of 32.8 months (range: 2-94 months). Overall survival rates were predicted to be 92.3±2.5% at one year, 68.3±4.4% at two years, and 31.4±4.9% at five years. The GAP index at diagnosis was found to be an independent predictor of overall survival by multivariate Cox regression analysis (HR: 1.451; 95% CI: 1.087-1.936; p=0.011). In summary, one in three individuals with positive autoantibodies who have been diagnosed with IPF are ANA positive, and around one in two patients are RF positive. Multivariate research failed to validate ANA positivity as an independent predictor of LTOT requirement, despite the fact that ANA-positive patients needed LTOT less frequently than ANA-negative patients over the first 12 months. Autoantibody positivity and overall survival did not significantly correlate, despite the GAP index being regarded as an independent predictive indicator for overall survival. There was no statistically significant difference in ANA positivity (p=0.414), RF positivity (p=0.317), or therapy employed (p=0.996) between patients with and without radiographic progression. ANA positivity (p=0.742) and RF positive (p=0.084) did not significantly differ between the groups of patients with and without a ≥10% drop in FVC and a ≥15% decrease in DLCO at the 12-month follow-up. Prospective studies with bigger patient cohorts are needed to assess the predictive importance of autoantibody positivity in IPF patients.
Benzer Tezler
- İnterstisyel akciğer hastalıklarında otoantikorlar
Autoantibodies in interstitial lung diseases
ASLI BOSTANOĞLU KARAÇİN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
Göğüs HastalıklarıAnkara ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. GÖKHAN ÇELİK
- İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda akciğer kanseri geliştirme risk faktörleri: Retrospektif gözlemsel çalışma
Lung cancer development risk factors in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: A retrospective observational study
NAZLI DENİZ ATİK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2022
Göğüs HastalıklarıEge ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. NESRİN MOĞULKOÇ BISHOP
- İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda antifibrotik tedavilerin klinik, radyolojik ve fonksiyonel parametreler üzerine etkisinin karşılaştırılması
Comparison of the effects of antifibrotic therapies on clinical, radiological, and functional parameters in patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis
AYÇA YANALAK
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs HastalıklarıAydın Adnan Menderes ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
DOÇ. DR. ONUR YAZICI
- İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda MUC5B ve tert genleri varyantlarının incelenmesi
Analysis of MUC5B and tert gene variants in patients with idiopathic pulmonary fibrosis
AYŞE ÖDEMİŞ
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2020
GenetikAkdeniz ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. ALİYE CANDAN ÖĞÜŞ
- İdiyopatik pulmoner fibrozis tanılı hastalarda sarkopeni birlikteliğinin yaşam kalitesi ve hastalık progresyonu ile ilişkisi
Association of sarcopenia with quality of life and progression of disease in patients with idiopathic pulmonary fibrosis
NERGİZ AYAN
Tıpta Uzmanlık
Türkçe
2024
Göğüs HastalıklarıMersin ÜniversitesiGöğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı
PROF. DR. SİBEL NAYCI